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中华普通外科学文献(电子版)

中华普通外科学文献(电子版) ›› 2017, Vol. 11 ›› Issue (04) : 251 -254. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2017.04.009

所属专题： 文献；

论著

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理分析及超声造影表现
黄光亮1, 谭洋1, 林原2, 叶洁仪1, 谢晓燕1,†()   
  1. 1. 510080　广州，中山大学附属第一医院超声科　中山大学超声诊断与介入超声研究所
    2. 510080　广州，中山大学附属第一医院病理科
  • 收稿日期:2017-02-04 出版日期:2017-08-01
  • 通信作者: 谢晓燕
  • 基金资助:
    国家自然科学基金资助项目(81501493)

Analysis of clinicopathological findings and imaging features of hepatic epithelioid angiomyolipoma on contrast-enhanced ultrasound

Guangliang Huang1, Yang Tan1, Yuan Lin2, Jieyi Ye1, Xiaoyan Xie1,†()   

  1. 1. Department of Medical Ultrasound, Institute of Diagnostic and Interventional Ultrasound, the First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou 510080, China
    2. Department of Pathology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou 510080, China
  • Received:2017-02-04 Published:2017-08-01
  • Corresponding author: Xiaoyan Xie
  • About author:
    Corresponding author: Xie Xiaoyan, Email:
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引用本文：

黄光亮, 谭洋, 林原, 叶洁仪, 谢晓燕. 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理分析及超声造影表现[J/OL]. 中华普通外科学文献(电子版), 2017, 11(04): 251-254.

Guangliang Huang, Yang Tan, Yuan Lin, Jieyi Ye, Xiaoyan Xie. Analysis of clinicopathological findings and imaging features of hepatic epithelioid angiomyolipoma on contrast-enhanced ultrasound[J/OL]. Chinese Archives of General Surgery(Electronic Edition), 2017, 11(04): 251-254.

目的

总结肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAMLs）的临床病理资料及超声造影（CEUS）表现。

方法

2004年1月至2015年12月中山大学附属第一医院收治肝脏EAMLs患者6例，均经手术病理证实，回顾性分析其临床病理资料及CEUS表现。

结果

所有患者均为女性，平均年龄（43.5±12.8）岁。患者均无肝炎病史，肿瘤标志物水平在正常范围内。肿瘤病理检查光学显微镜下主要由上皮样肿瘤细胞构成（25%~98%）。免疫组织化学检查发现黑色素相关蛋白melan-A、HMB-45和肌源性标记物actin表达阳性。普通超声显示病灶均为单发，病灶大小为3.1~6.5（4.4±1.3）cm；3例为低回声，3例为混合回声。CEUS显示动脉期所有病灶（100.0%）呈均匀高增强，门静脉期高增强、等增强、低增强各2例（33.3%），4例（66.7%）延迟期消退为低增强。

结论

肝脏EAMLs的CEUS表现与肝细胞癌相似，对无肝炎病史的女性患者，需要进行鉴别诊断。

关键词: 肝肿瘤, 超声检查, 超声造影, 上皮样血管平滑肌脂肪瘤
Objective

To evaluate the clinicopathological findings and imaging features of hepatic epithelioid angiomyolipoma (EAMLs) on contrast-enhanced ultrasound (CEUS).

Methods

From January 2004 to December 2015, six patients with hepatic EAMLs were confirmed by operation in the First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University. The CEUS imaging findings and clinicopathological characteristics of EAMLs were retrospectively analyzed.

Results

The six patients were female, and the mean age was (43.5±12.8) years. All hepatic EAMLs were solitary. No patients had specific symptoms, and laboratory tests were normal in all patients. Under the microscope, the percentage of epithelioid cells varied from 25% to 98%. Immunohistochemical staining showed that the tumour cells were positive for myogenic markers (actin) and melanocytic markers (melan-A, HMB-45). Baseline ultrasound revealed that the maximal diameter of the lesions ranged from 3.1 to 6.5 cm [mean (4.4±1.3) cm], 3 cases were hypo-echoic and 3 were mixed-echoic. CEUS showed that 100.0% (6/6) of homogeneous hyper-enhancement in the arterial phase and 66.7% (4/6) of hypo-enhancement in the late phase. In the portal phase, there were 2 cases (33.3%) with hyper-, 2 with iso-, and 2 with hypo-enhancement, respectively.

Conclusion

The CEUS findings of liver EAMLs are similar to those of hepatocellular carcinoma, and the differential diagnosis should be made for the patients with no history of hepatitis.

Key words: Liver neoplasms, Ultrasonography, Contrast-enhanced ultrasound, Epithelioid angiomyolipoma
表1 6例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床和病理资料
编号 性别 年龄（岁） 临床症状 EC (%) AD (%) 免疫组织化学结果
Actin Melan-A HMB45 Vimentin Hepatocyte S-100
1 女 33 上腹痛 80 0 (+) (+) (+) (+) (-) (-)
2 女 54 无 98 0 (+) (+) (+) NA (-) (-)
3 女 36 上腹痛 90 5 (+) (+) (+) (+) (-) (-)
4 女 44 无 70 10 (+) (+) (+) NA NA (+)
5 女 63 无 95 1 (+) (+) (+) (+) (-) (-)
6 女 31 无 25 70 (+) (+) (+) (+) NA (-)
图1 44岁女性，肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的超声表现和病理分析图像（箭头所示为肿瘤）　A为普通超声显示肝S5混合回声病变，大小约3.2 cm×3.3 cm，边界尚清；B为彩色多普勒图像，提示病灶血流稍丰富；C为超声造影动脉期病灶呈均匀高增强；D为超声造影门静脉期呈稍低增强；E为超声造影延迟期呈不均匀低增强；F为手术病理组织光学显微镜下观察，内见上皮样肿瘤细胞，右侧为脂肪空泡及小血管（苏木精-伊红染色，×100）
表2 6例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的声像图表现
编号 肿瘤位置 肿瘤直径(cm) 普通超声 超声造影增强程度
形态 回声 血供 动脉期 静脉期 延迟期
1 S8 3.1 不规则形 混合 稀少 高 低 低
2 S4 4.5 类圆形 低 丰富 高 低 低
3 S3 5.1 类圆形 低 丰富 高 稍高 等
4 S5 3.2 类圆形 混合 丰富 高 等 低
5 S3 3.7 不规则形 低 较丰富 高 等 稍低
6 S5.8 6.5 不规则形 混合 丰富 高 稍高 稍高
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