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中华普通外科学文献(电子版) ›› 2023, Vol. 17 ›› Issue (01) : 63 -64. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2023.01.013

病例报告

阑尾系膜韧带样纤维瘤病一例
徐蕊1, 谷子君2, 谢增丁3, 罕迦尔别克·库锟1, 张文馨2, 王云玲1,()   
  1. 1. 830000 乌鲁木齐,新疆医科大学第一附属医院影像中心
    2. 831300 五家渠,新疆生产建设兵团第六师医院医学影像中心
    3. 831300 五家渠,新疆生产建设兵团第六师医院普外科
  • 收稿日期:2022-06-16 出版日期:2023-02-01
  • 通信作者: 王云玲
  • 基金资助:
    第六师医院医疗技术综合能力提升项目(2233)

Desmoid-type fibromatosis of the appendix mesangial: A case report

Rui Xu1, Zijun Gu2, Zengding Xie3   

  • Received:2022-06-16 Published:2023-02-01
引用本文:

徐蕊, 谷子君, 谢增丁, 罕迦尔别克·库锟, 张文馨, 王云玲. 阑尾系膜韧带样纤维瘤病一例[J]. 中华普通外科学文献(电子版), 2023, 17(01): 63-64.

Rui Xu, Zijun Gu, Zengding Xie. Desmoid-type fibromatosis of the appendix mesangial: A case report[J]. Chinese Archives of General Surgery(Electronic Edition), 2023, 17(01): 63-64.

患者男,54岁,2021年10月12日因6 d前自觉发现右下腹肿物入院。2年前行结肠息肉切除术,9个月前行全腹部CT检查回盲部未见明显异常。查体:右下腹腹腔内可触及椭圆形肿物,大小约6 cm×7 cm,边界清、质韧,活动度尚可,无明显压痛。一般状态可,无明显消化道症状,近期体质量无明显改变。腹部B超示:右下腹实性占位,肿瘤性病变待排(来源待定),建议进一步检查。CT检查示:回盲部阑尾区见球形实性肿块,边缘光整,大小约5.7 cm×6.8 cm×5.8 cm,平扫CT值约37 HU,密度尚均匀,增强后均匀轻度渐进性强化,动脉期CT值约40 HU,其内见肠系膜上动脉的回结肠动脉终末支小血管穿行,静脉期CT值约59 HU,与阑尾分界不清(图1)。MRI结果示:右下腹见类圆形软组织肿块,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,T2WI压脂序列呈高信号,弥散序列肿块不均匀弥散受限,ADC值减低,肿块边缘光滑,大小约5.9 cm×6.8 cm×6.2 cm,局部紧贴阑尾根部及盲肠、分界欠清,增强扫描随时间推移肿块渐进性强化,肿块周围脂肪间隙清楚(图2)。综合影像特征考虑间质瘤可能,行腹腔镜探查手术。右侧髂窝区探及直径约10 cm肿瘤,包膜完整、边界清楚,表面滋养血管丰富,来源于阑尾近根部处,游离阑尾系膜并结扎阑尾血管,距离阑尾根部约0.3 cm处切断阑尾取出标本(图3),近端结扎并荷包包埋。送检快速病理示:(阑尾)梭形细胞肿瘤。依据患者病史肿瘤生长迅速,表面滋养血管丰富,不排除恶性可能。经家属同意后选择同期回盲部切除术。术后病理:(阑尾系膜肿物)梭形细胞肿瘤,细胞轻度不典型增生,局灶可见粗大胶原束,形态学符合韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DF)(图2H)。免疫组织化学检查示:SAM(+),CKpan(-),CD117(-),Vim(+),Desmin(-),DOG1(-),CD34(-)。术中及术后无并发症发生,患者于7 d后出院,随访半年无复发及转移征象。

图1 患者术前CT检查结果 CT平扫示病变呈类圆形稍低密度影,边界清晰(A);动脉期病变不均匀轻度强化,密度低于邻近肌肉(B);静脉期病变进一步强化,CT值约59 HU(C);动脉期冠状位,箭头所示病变内可见细小血管穿行(D)
图2 患者术前MRI成像结果 T1WI示病变呈类圆形稍低信号,信号欠均匀,边界清晰(A);T2WI示病变呈稍高信号,信号高于肌肉信号(B);DWI示肿块呈不均匀高信号(C);ADC示肿块信号未见明显减低(D);增强后动脉期不均匀轻度强化(E);延迟期呈均匀渐进性强化(F);T2WI脂肪抑制序列可见病变与阑尾关系密切,箭头所示为增粗的阑尾(G);肿瘤内见大量梭形细胞呈束状排列,局灶可见粗大胶原束,形态学符合韧带样纤维瘤病(H)
图3 术后肿瘤标本大体图像 以手术刀为参照,大小约10 cm×10 cm×10 cm,质硬
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